Τι πρέπει να γνωρίζετε για τους γαστρεντερικούς στρωματικούς όγκους

Άρθρο του Χειρουργού Παχέος Εντέρου Dr Μουσιώλη

Ένας γαστρεντερικός στρωματικός όγκος (GIST) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που εμφανίζεται στον γαστρεντερικό σωλήνα. Οι όγκοι τείνουν να εμφανίζονται στο στομάχι ή στο λεπτό έντερο.

Αυτοί οι όγκοι πιθανώς αναπτύσσονται από τα παρενθετικά κύτταρα του Cajal, τα οποία είναι ένας τύπος εξειδικευμένου κυττάρου που βρίσκεται στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Σε αυτό το άρθρο, εξετάζουμε τους γαστρεντερικούς στρωματικούς όγκους με περισσότερες λεπτομέρειες, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων τους, των παραγόντων κινδύνου, της διάγνωσης και της θεραπείας.

Κανονική λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα

Η γαστρεντερική οδός είναι μέρος του πεπτικού συστήματος. Αποτελείται από πολλά όργανα ενωμένα σε έναν μακρύ σωλήνα από το στόμα στον πρωκτό. Τα όργανα που σχηματίζουν το γαστρεντερικό σωλήνα είναι:

• στόμα
• οισοφάγος
• στομάχι
• λεπτό έντερο
• παχύ έντερο
• πρωκτός

Οι κύριες λειτουργίες του γαστρεντερικού σωλήνα είναι να μεταφέρουν τρόφιμα, να τα διασπάνε σε θρεπτικά συστατικά που το σώμα μπορεί να απορροφήσει και να μετατρέψει αυτά τα θρεπτικά συστατικά σε ενέργεια.

Η πέψη ξεκινά στο στόμα όταν ένα άτομο μασάει φαγητό. Καθώς το φαγητό περνάει από το γαστρεντερικό σωλήνα, αναμιγνύεται με χωνευτικούς χυμούς. Αυτοί οι χυμοί προκαλούν τη διάσπαση των μορίων τροφίμων.

Το λεπτό έντερο είναι υπεύθυνο για την απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από τα τρόφιμα. Αυτά τα θρεπτικά συστατικά εισέρχονται στη συνέχεια στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία τα παραδίδει στο σώμα.

Μετά την πέψη, τα απόβλητα διαπερνούν το παχύ έντερο και βγαίνουν από τον πρωκτό ως κόπρανα.

Ο τρόπος με τον οποίο το φαγητό ταξιδεύει μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα είναι μέσω περισταλτισμού. Κατά τη διάρκεια της κατάστασης αυτής, οι μύες κινούνται σε συστολή που μοιάζει με κύμα, ωθώντας την τροφή από τον οισοφάγο και μέσω του εντέρου.

Μέρος του ρόλου των παρενθετικών κυττάρων του Cajal είναι ο συντονισμός των κινήσεων της περισταλτικότητας. Η έρευνα δείχνει ότι οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι προέρχονται από τα παρενθετικά κύτταρα.

Συμπτώματα

Ο γαστρεντερικός στρωματικός όγκος είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται στο γαστρεντερικό σωλήνα. Αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των όγκων του γαστρεντερικού συστήματος.

Οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι διαφέρουν από άλλους τύπους όγκων του γαστρεντερικού συστήματος, όπως ο καρκίνος του στομάχου ή ο καρκίνος του παχέος εντέρου , καθώς αναπτύσσονται σε διαφορετικό είδος ιστού.

Οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι είναι ένας τύπος καρκίνου γνωστός ως σαρκώματα μαλακών ιστών . Αυτοί οι καρκίνοι αναπτύσσονται στον ιστό που συνδέει και υποστηρίζει σωματικές δομές και όργανα.

Τα συμπτώματα ενός γαστρεντερικού στρωματικού όγκου είναι πιθανό να ποικίλουν ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου. Ωστόσο, ορισμένα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρήσει ένα άτομο που εμφανίζει γαστρεντερικό στρωματικό όγκο περιλαμβάνουν :

• Αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος
• πυρετός
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• πόνος στο στομάχι
• δυσφαγία

Παράγοντες κινδύνου

Επί του παρόντος, υπάρχουν λίγοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου των γαστρεντερικών στρωματικών όγκων. Ωστόσο, η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου (ACS) απαριθμεί πιθανά ως εξής:

Όντας μεγαλύτεροι. Ο γαστρεντερικός στρωματικός όγκος φαίνεται να είναι πιο συχνός σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών.

Γενετικά σύνδρομα. Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, φαίνεται ότι ορισμένα γενετικά σύνδρομα μπορεί να οδηγήσουν σε πολλά μέλη της οικογένειας να αναπτύξουν γαστρεντερικό στρωματικό όγκο. Μερικά από αυτά τα σύνδρομα περιλαμβάνουν:

1. Σύνδρομο πρωτογενούς οικογενειακού γαστρεντερικού στρωματικού όγκου: Πρόκειται για μια σπάνια κατάσταση όπου ένα παιδί κληρονομεί ένα μη φυσιολογικό γονίδιο KIT από τον γονέα του. Τα άτομα με αυτήν την πάθηση είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν γαστρεντερικό στρωματικό όγκο σε νεαρή ηλικία και να έχουν περισσότερα από ένα γαστρεντερικό στρωματικό όγκο.
2. Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος του von Recklinghausen): Η αιτία αυτής της κατάστασης είναι ένα ελαττωματικό γονίδιο NF1. Ένα μωρό που ζει με αυτήν την πάθηση μπορεί να έχει μεγάλους καλοήθεις όγκους και μη φυσιολογική χρώση του δέρματος .
3. Σύνδρομο Carney-Stratakis: Η αιτία αυτής της κληρονομικής κατάστασης είναι η αλλαγή σε ένα από τα γονίδια SDH (ηλεκτρική αφυδρογονάση).
   Η έρευνα έχει εντοπίσει πιθανούς παράγοντες κινδύνου για άτομα που αναπτύσσουν ένα δεύτερο γαστρεντερικό στρωματικό όγκο. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Υψηλός μιτωτικός αριθμός: Αυτό αναφέρεται στον αριθμό των κυττάρων που διαιρούνται σε μια ορισμένη ποσότητα καρκινικού ιστού. Ο υψηλός αριθμός είναι συνήθως ενδεικτικός ότι ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.
• Nongastric τοποθεσία προέλευσης: Εάν η τοποθεσία προέλευσης δεν ήταν στο στομάχι, αλλά σε άλλη τοποθεσία στο γαστρεντερικό σωλήνα, ένα άτομο μπορεί να είναι πιο πιθανό να αναπτύξει άλλο γαστρεντερικό στρωματικό όγκο.
• Μια συγκεκριμένη γονιδιακή μετάλλαξη: Οι ερευνητές της μελέτης προτείνουν ότι τα άτομα με μετάλλαξη γονιδίου KIT εξονίου 9 μπορεί να απαιτούν προσεκτική παρακολούθηση της υποτροπής του καρκίνου.

Άλλοι παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου και το εάν ο αρχικός όγκος έσπασε, μπορεί να θέσει ένα άτομο σε μεγαλύτερο κίνδυνο επανεμφάνισης γαστρεντερικού στρωματικού όγκου.

Πρόληψη

Υπάρχει έλλειψη έρευνας που διερευνά τρόπους πρόληψης των γαστρεντερικών στρωματικών όγκων συγκεκριμένα. Ωστόσο, τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) σημειώνουν ότι οι άνθρωποι μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου με:

• διακοπή καπνίσματος
• περιορισμός της κατανάλωσης αλκοόλ
• διατήρηση μέτριου βάρους
• αρκετός ύπνος
• τακτική σωματική δραστηριότητα

Διάγνωση

Κατά την αρχική διαβούλευση, ένας γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει φυσική εξέταση για να εκτιμήσει εάν υπάρχει όγκος στην κοιλιά ή σε άλλες περιοχές του γαστρεντερικού συστήματος.

Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται ότι ένα άτομο έχει γαστρεντερικό στρωματικό όγκο, μπορεί να το στείλει για να υποβληθεί σε εξετάσεις απεικόνισης ή σε εξετάσεις ενδοσκόπησης.

Αν και αυτές οι εξετάσεις μπορούν να εκτιμήσουν οπτικά εάν ένα άτομο έχει όγκο στον γαστρεντερικό σωλήνα του, σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί επίσης να απαιτεί βιοψία. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας, ένας γιατρός αφαιρεί τα κύτταρα από την περιοχή και τα στέλνει για έλεγχο.

Θεραπευτική αγωγή

Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες για έναν γαστρεντερικό στρωματικό όγκο. Αυτές περιλαμβάνουν :

1. Χειρουργική επέμβαση: Εάν είναι δυνατόν, το πρώτο βήμα της θεραπείας για γαστρεντερικό στρωματικό όγκο θα πρέπει να είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του καρκινικού ιστού.
2. Νεοενισχυτική θεραπεία: Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι αρχικά εφικτή, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί θεραπεία νέας ανοσοενισχυτικής, η οποία είναι θεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου. Μερικά παραδείγματα είναι η χημειοθεραπεία , η ακτινοθεραπεία και η ορμονική θεραπεία.
3. Αναστολείς της τυροσίνης κινάσης (TKIs): Αυτός είναι ένας τύπος χημειοθεραπείας που εμποδίζει το ένζυμο τυροσίνης κινάσης. Τα ένζυμα της τυροσίνης κινάσης στέλνουν σήματα ανάπτυξης στα κύτταρα. Αναστέλλοντάς τα, τα TKI μπορούν να σταματήσουν την ανάπτυξη και τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων.
4. Άλλοι τύποι φαρμάκων: Ένα άτομο μπορεί να λάβει άλλους τύπους φαρμάκων που θεραπεύουν τον καρκίνο, όπως sunitinib (Sutent) και regorafenib (Stivarga) .

Ο γαστρεντερικός στρωματικός όγκος απαριθμεί ένα σχετικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών. Αυτό συγκρίνει τα άτομα με τον ίδιο τύπο και στάδιο γαστρεντερικού στρωματικού όγκου με το συνολικό πληθυσμό.

Σχετικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών

• εντοπισμένος (ο καρκίνος είναι μόνο στο όργανο από το οποίο ξεκίνησε) 94%
• περιφερειακός (ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε κοντινές δομές ή λεμφαδένες) 82%
• μεταστατικός (ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα και μέρη του σώματος) 52%

Όλα τα στάδια σε συνδυασμό είναι στο 83%. Για παράδειγμα, το 5ετές σχετικό ποσοστό επιβίωσης για το μακρινό στάδιο του γαστρεντερικού στρωματικού όγκου είναι 52%. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με αυτό το στάδιο του γαστρεντερικού στρωματικού όγκου είναι, κατά μέσο όρο, 52% πιθανότερο με τα άτομα που δεν έχουν γαστρεντερικό στρωματικό όγκο να ζήσουν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Περίληψη

Ο γαστρεντερικός στρωματικός όγκος είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου που αναπτύσσεται στον μαλακό ιστό του γαστρεντερικού σωλήνα.

Εάν οι γιατροί εντοπίσουν τον καρκίνο νωρίς και παραμείνει εντοπισμένος, είναι πιθανό ένα άτομο να έχει πλήρη ανάρρωση μετά από θεραπεία.

Παρόλο που δεν υπάρχουν εγγυημένοι τρόποι πρόληψης, η παραμονή ατόμου σωματικά δραστήριου, η διατήρηση μέτριου βάρους και το μη κάπνισμα μπορούν να βοηθήσουν στην ελαχιστοποίηση του κινδύνου καρκίνου.